A suscetibilidade à hipertermia maligna (HM) é o risco de desenvolver uma reação hipermetabólica na anestesia,desencadeada por anestésicos inalatórios halogenados ou pelo agente bloqueador neuromuscular succinilcolina. Nas últimasdécadas, além da sala de cirurgia, as manifestações musculares que afetam a vida diária são cada vez mais reconhecidas comoum fenômeno prevalente em pacientes suscetíveis à HM.
A pedido do Grupo Europeu de Hipertermia Maligna, um grupo de cientistas de vários países, entre eles o Brasil, revisou a literatura e reuniu a opinião de especialistas para definir a doença muscular relacionada à HM como uma manifestação distinta expressa ao longo da vida adulta de pacientes suscetíveis à HM e não relacionada à exposição anestésica.
O espectro de sintomas da doença muscular relacionada à HM abrange cãibras musculares, rigidez, mialgias, rabdomiólise e fraqueza, com uma ampla faixa etária de início, principalmente na idade adulta. A análise da biopsia muscular por microscopia pode revelar anormalidades inespecíficas sugestivas de envolvimento do gene rianodina, enquanto o perfil metabólico reflete o metabolismo energético alterado no músculo de pacientes suscetíveis à HM. As manifestações de doença muscular podem impactar significativamente a qualidade de vida do paciente e levar a limitações funcionais e ônus socioeconômico.
O aconselhamento logo após o estabelecimento do diagnóstico de HM, seguido de tratamento multidisciplinar envolvendo várias especialidades médicas, é crucial para otimizar o atendimento ao paciente.
Ibarra Moreno CA, Silva HCA, Voermans NC, et al. Myopathic manifestations across the adult lifespan of patients with malignant hyperthermia susceptibility: a narrative review. Br J Anaesth. 2024;133(4):759-767. doi:10.1016/j.bja.2024.05.046.