Escola Paulista de Medicina
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Maligne Hyperthermie

Hipertermia maligna

Anaesthesist, 2014 , 63:908–918.

T. Metterlein et. Al Der

RESUMO:

A hipertermia maligna (HM) é uma doença hereditária rara, uma miopatia subclínica. Algumas substâncias desencadeadoras, tais como agentes anestésicos voláteis e relaxante muscular despolarizante (succinilcolina) podem induzir um aumento metabólico potencialmente fatal em pacientes predispostos, causado ​​por uma desorganização na concentração de regulação do cálcio mioplasmático (Ca). Mutações no complexo do receptor di-hidropiridina e do rianodina em combinação com substâncias desencadeadoras são responsáveis ​​por uma liberação descontrolada de Ca do retículo sarcoplasmático. Isto leva à ativação da contração e um aumento expressivo na produção de energia celular. Esgotamento de reservas de energia celular resulta na destruição de células do músculo local e subsequente falha cardiovascular. O quadro clínico de episódios HM é muito variável. Os primeiros sintomas são hipóxia, hipercapnia, arritmia cardíaca e aumento da temperatura, a HM muitas vezes ocorre tardiamente. A terapia alvo oportuna é decisiva para o curso de episódios HM. Após a introdução do dantrolene, a elevada mortalidade de episódios HM pode ser reduzida para menos de 10%. A predisposição à HM pode ser detectada usando teste de contratura in vitro (IVCT). Outros procedimentos para o diagnóstico estão em fase de desenvolvimento.

CEDHIMA - Disciplina de Anestesiologia, Dor e Terapia Intensiva Cirúrgica

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