Hipertermia maligna
Anaesthesist, 2014 , 63:908–918.
T. Metterlein et. Al Der
RESUMO:
A hipertermia maligna (HM) é uma doença hereditária rara, uma miopatia subclínica. Algumas substâncias desencadeadoras, tais como agentes anestésicos voláteis e relaxante muscular despolarizante (succinilcolina) podem induzir um aumento metabólico potencialmente fatal em pacientes predispostos, causado por uma desorganização na concentração de regulação do cálcio mioplasmático (Ca). Mutações no complexo do receptor di-hidropiridina e do rianodina em combinação com substâncias desencadeadoras são responsáveis por uma liberação descontrolada de Ca do retículo sarcoplasmático. Isto leva à ativação da contração e um aumento expressivo na produção de energia celular. Esgotamento de reservas de energia celular resulta na destruição de células do músculo local e subsequente falha cardiovascular. O quadro clínico de episódios HM é muito variável. Os primeiros sintomas são hipóxia, hipercapnia, arritmia cardíaca e aumento da temperatura, a HM muitas vezes ocorre tardiamente. A terapia alvo oportuna é decisiva para o curso de episódios HM. Após a introdução do dantrolene, a elevada mortalidade de episódios HM pode ser reduzida para menos de 10%. A predisposição à HM pode ser detectada usando teste de contratura in vitro (IVCT). Outros procedimentos para o diagnóstico estão em fase de desenvolvimento.
